弥漫性硬化是什么病

弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告，故又称为Schilder病。

病理生理

脑白质病变常侵犯整个脑叶或大脑半球，两侧病变陈不对称，也可以对称性受累，多以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞侵润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞，有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型

症状体征

1、幼儿或青少年期发病，男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解－复发。

2、视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹等，可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语证和尿便失禁等。

治疗方案

本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。