透明血管型的预防和治疗

透明血管型属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或浅表淋巴结显着肿大为特点，部分病例可伴全身症状和多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。透明血管型分为3型：透明血管型、浆细胞型和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细血管增生，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“洋葱皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。一般认为，透明血管型较常见，占90％以上，多数无全身症状，属临床局灶型，我院3例均属此型；而浆细胞型少见，不足10％，部分伴有全身性表现，临床类型中的多中心型多数与该型相对应。CD起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。治疗局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。预后本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变转化或淋巴瘤等。