颅内复杂血管畸形治疗

病史：刘某某，女，9岁。主因“头痛，恶心1天”于2015-7-25入院。

现病史：患者于2015年07月24日下午13点钟开始无明显诱因突然出现头痛，大哭，伴有恶心，大概5分钟后患者神志转为昏迷状态，小便失禁，无抽搐，立即由家人送往当地人民医院，途中患者一直处于昏迷状态，呼之不应，口中吐出白色泡沫痰两次。在当地医院患者神志转清，但仍感头痛剧烈，完善头颅CT后，由于病情严重复杂，于7月25日上午转入我院进一步治疗北京301医院神经外科刘磊查体：神志清楚，精神一般，痛苦面容，定向力正常、理解力正常、判断力正常、计算力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏。眼睑无下垂，眼裂等宽，眼球无下陷，眼球各方向活动自如。运动：四肢肌容积正常，无肌肉萎缩、无肌束震颤，上肢肌力V级，下肢肌力V级，肌张力正常。病理征未引出。右侧面瘫，左侧肢体偏瘫，肌力2-3级，病理征阳性。

辅助检查：头颅CT：1、左侧基底节区及颞叶密度增高影，考虑：血管性病变，建议增强检查。2、脑室内出血。头颅CTA：1、左侧颈内动脉-大脑中动脉交界节段高流量畸形血管，并形成动静脉瘘。2、颈部椎管内畸形血管，远侧与椎动脉颅内节段交通，近端引流途径显示欠清。

初步诊断：1、颅内血管畸形伴出血。2、颈部椎管内血管畸形。

治疗过程：于2015-7-27行全脑血管造影提示左侧大脑中动脉M1段脑动静脉瘘及颈髓动静脉畸形。急诊全麻下行脑动静脉瘘球囊辅助弹簧圈ONYX胶栓塞术及颈髓动静脉畸形栓塞术。造影及治疗过程如下：全麻成功后，患者取平卧位，常规消毒铺巾。经右侧股动脉穿刺置入4F管鞘行脑血管造影，左侧颈内动脉造影动脉期见大脑中M1起始部出现静脉球显影，向左侧横窦引流，考虑动静脉瘘；同时见右侧前循环经前交通向漏口处供血，血流经同侧后交通向漏口供血，左侧大脑前动脉分支经吻合支、左侧大脑中M1段向漏口有同样供血。左侧椎动脉造影可见颈段脊髓血管异常团块影染色，供血动脉为左侧椎动脉分出之脊髓后动脉。诊断明确后交换6F管鞘，经多功能导管将导引导管置于左侧颈内动脉平颈1椎体水平，将Hyperform低张力球囊经微导丝引导送至瘘口处，再将微导管在微导丝引导下小心送至瘘口内静脉球处，将球囊在瘘口处冲起球囊，血流明显减少后，通过微导管向静脉球内送入NEXUS3D弹簧圈6枚，在经微导管向瘘口及静脉球注入Onyx胶，复查造影动静脉瘘消失，颅内其它血管无异常变化。将Hyperform低张力球囊经微导丝引导送至左侧椎动脉V4段发出脊髓后动脉近端处，将微导管Echlon-10在微导丝的引导下小心超选置入脊髓血管畸形供血动脉，将Hyperform球囊冲起，血流明显减少后，通过微导管Echlon-10注入Onyx胶，复查造影见异常供血消失，畸形团未见显影。手术结束。术中出血30ml，麻醉满意，患者安全返回监护室。术后患者平稳恢复。清醒拔管。术后10天出院。出院时右侧面瘫1级，左侧肢体肌力4级。

讨论：

1、儿童中枢神经系统血管畸形少见，为0.014-0.028％，本例为大脑中动脉动静脉瘘，同时合并颈髓动静脉畸形。血管畸形最常见临床表现为出血及癫痫，本例病人表现为出血。儿童血管畸形复发率高，出血后积极处理预后较好。

2、血管畸形治疗方式：①观察：对于无症状、未破裂，以及大型血管畸形可采用观察方式。②外科手术：对于Spetzler-Martin分级1-3级患者外科手术患者受益。③介入治疗：血管畸形完全消失率只有5-10％。④放疗：2-5年消失率与血管畸形大小有关，75px畸形血管＜70％。本例患者为大脑中动脉动静脉瘘，血流量高外科手术不可取。介入治疗为很好方法，实践证明完美。脊髓血管畸形也不适合手术。介入治疗满意。

3、介入治疗应用方法：①低张力球囊辅助：在动静脉瘘栓塞过程中，通过对低张力球囊的使用，降低局部畸形血管的高血流动力，使弹簧圈放置满意，否则弹簧圈成蓝困难。在脊髓动静脉畸形栓塞过程中，通过对低张力球囊的使用，降低局部畸形供血动脉血流速度，使Onyx胶释放速度可控，避免过度栓塞，损伤脊髓。同时防止胶逆流至椎动脉。②弹簧圈和Onyx胶联合应用：单独应用弹簧圈也可以栓塞动静脉瘘口，但圈用量多，费用大，且弹簧圈存在移位风险。后果严重。联合弹簧圈和Onyx胶，先使弹簧圈成蓝，然后Onyx胶致密填塞成蓝弹簧圈，使栓塞物牢固稳定栓塞瘘口，无移位。在球囊辅助下，胶圈塑形良好，与大脑中动脉适形，无狭窄及残颈，治疗满意。

4、经验：多种辅助手段在血管内介入治疗中已经广泛应用。通过降低局部血流量，可增加栓塞安全性。多种栓塞物联合应用可以增加栓塞稳定性，弥补各自不足。以期达到最好栓塞效果。