透明血管型
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透明血管型的诊断详述

来源:复禾健康网

透明血管型属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显着肿大为特点,部分病例可伴全身症状和多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。透明血管型分为3型:透明血管型、浆细胞型和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外,有广泛透明变性的毛细血管增生,部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“洋葱皮样”,生发中心消失,淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞,透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点,且常见于淋巴结以外的部位。一般认为,透明血管型较常见,占90%以上,多数无全身症状,属临床局灶型,我院3例均属此型;而浆细胞型少见,不足10%,部分伴有全身性表现,临床类型中的多中心型多数与该型相对应。CD起病形式多样化,多数以肿块压迫症状而就诊。CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。血管壁变薄:毛细血管是管径最细,分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大,代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体,毛细血管网很密;代谢较低的组织如骨、肌腱和韧带等,毛细血管网则较稀疏。血管伤:血管伤分为:完全离断、部分破裂、血管壁挫伤、血管内膜撕裂及动脉痉挛、出血、张力性血肿及急性动脉供血不足等血管开放伤表现或供血不足,中断及肢体远端血液回流障碍等闭合性血管伤症状。Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。治疗局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。预后本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变转化或淋巴瘤等。

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