ACTH治疗---婴儿痉挛症早期治疗的首选

婴儿痉挛症是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征，主要特征是1岁以内发病，痉挛发作难以控制、精神运动发育迟滞和脑电图高峰失律。起病的高峰年龄为3个～5个月，发作于困倦或刚睡醒时容易出现，每次发作持续数秒，呈串状，每串发作少则3次～5次，多则上百次。婴儿痉挛发作间期的脑电图特征是高峰失律，典型的高峰失律表现为杂乱的双侧不对称的不同步的高波幅的多棘波和慢波或多灶性的棘波和慢波发放，于睡眠时明显。另外，少数患儿的脑电图也可无高峰失律，而仅表现为棘慢波、高波幅慢波等。该病远期预后较差，80％～90％起病后有精神运动发育停滞或倒退，约有70％的患儿发展为重度智力低下，给家庭和社会带来沉重的负担。

目前对婴儿痉挛症的治疗尚无统一的治疗方案。抗癫痫药物、免疫球蛋白、大剂量维生素B6、ACTH、生酮饮食等方法均可试用于婴儿痉挛症的治疗。对于每个患儿，各种方法的疗效是不一样的。ACTH治疗婴儿痉挛的机制尚不明确。有人认为促肾上腺皮质激素释放激素在中枢神经系统内可能是一种促惊厥剂，婴儿期脑内CRH受体数量较多，婴儿痉挛时脑内CRH浓度明显升高，外源性ACTH可能是通过抑制下丘脑CRH的分泌而起作用。最近有研究发现还可能与抑制兴奋性氨基酸有关。

婴儿痉挛症的治疗宜尽早开始，应尽量在发病后1个月内治疗，不仅有利于尽快控制痉挛，而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响，提高生活质量。