婴儿痉挛症临床表现及治疗方法

婴儿痉挛又称WEST综合征。本病以1岁前婴儿期病，频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。

痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多，典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈腿状，伸张性发作时婴儿呈脚弓反张样。痉挛多成串的发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡期和觉醒期加重。

治疗：

1、ACTH25U肌注QD，4-6周泼尼松PO2月减量至停药;

2、氯硝安定0.01-0.03mg/kg.d起逐渐加量，有效率54％完全控制，25％发作减少，20％无效;

3、丙戊酸、二丙乙酸类有效率报道50％。

4、卡马西平、拉莫三嗪亦可选。

5、其他维生素B6、脑活素部分有效。

6、生酮饮食

生酮饮食治疗婴儿痉挛症的完全控制率高达35％，往往几天之内就见效，目前生酮饮食治疗难治性癫痫以比较成熟。