癫G自动症的诊断和定位价值

目的：分析癫G自动症的临床和脑电图特征。

方法：对121例癫G自动症的临床、神经影像学和脑电图特征进行分析。

结果：121例患者中男72例，女49例；年龄1～68岁，平均年龄26.13岁；病程0.25～56年，平均病程11.28年。临床表现主要包括咂嘴、吞咽、双手摸索、游走、自言自语、不自主哭笑、摸鼻子、打人、蹲起等，持续数秒～十几分钟。发作间期脑电图表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主；发作期G性放电明显增多，可向周围部位传播。口咽自动症无定位价值，言语自动症大多起源于非优势半球，姿势性自动症和不自主哭笑的发生在额叶癫G和颞叶癫G中有统计学差异在癫G发作中是非常常见的，它属于复杂部分性发作中一种特殊的发作形式，临床表现多样，其复杂的症状和意识状态易于被误解和歪曲。由于它可见于不同类型的癫G发作，定位意义仍不明确，临床上容易误诊。我们回顾性总结了1999～2003年在癫G中心就诊的自动症患者的临床和脑电图特征，报道如下。

材料与方法：

1、一般资料：共121例，男72例，女49例；年龄1～68岁，平均26.13岁；病程0.25～56年，平均11.28年。有高热惊厥史16例、出生缺氧史8例、癫G家族史6例、病毒性脑炎6例、结核性脑炎2例、脑外伤史2例、格林-巴利综合征1例、结节性硬化1例。

2、诊断标准根据1981年国际抗癫G联盟关于癫G发作的临床和脑电图分类标准。

3、所有患者均行头颅CT和/或MRI检查。

4、脑电图检查：采用日本光电4418型视频脑电描记仪，头皮电极描记，按国际10/20系统安放电极。所有患者均行参考导联法及双极导联法描记，在清醒和睡眠两种状态下进行，共60分钟；部分患者行长时间录像脑电监测。采用10％水合氯醛诱导睡眠或自然睡眠。

5、统计学处理：应用SPSS10.0软件包进行统计分析，样本间率的比较采用四格表资料X2检验，α＝0.05。

结果：

1、解剖部位分类：121例患者中包括颞叶癫G86例、额叶癫G10例、枕叶癫G6例、顶叶癫G1例、多灶性放电18例。

2、临床表现：每个患者可以同时出现几组不同的症状。自动症包括①咀嚼、咂嘴、吞咽、流涎84例②双手摸索44例③游走26例④自言自语24例⑤不自主哭笑10例⑥姿势性6例⑦做蹲起动作2例⑧敲桌子、排便、打人各1例；其它的症状还包括①继发性全面性发作87例②恐惧24例③胃气上升感12例④似乎相识/陌生感9例⑤眼前闪光、视幻觉6例⑥一侧肢体抽搐3例⑦身体转圈2例。见表1。

3、神经系统检查：一侧锥体束损害体征5例、智能下降3例、言语障碍3例，余无神经系统阳性体征。

4、神经影像学检查：87例患者行头MRI检查，部分同时行头CT检查，34例仅行头CT检查，显示海马硬化12例、脑局灶性软化灶8例、脱髓鞘脑病5例、脑梗塞4例、脑萎缩3例、脑囊虫2例、脑血管畸形1例。

5、脑电图特征：所有患者的发作间期脑电图均表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主，顶叶和中央偶见；发作期脑电图显示：癫G发作前，在与发作间期放电相同的导联上首先出现脑电频率的改变，以后的G样放电较发作间期明显增多，有时向周围部位传导。

6、颞叶癫G和额叶癫G中各自动症的发生率见图1。两组间口咽症状、手摸索、游走和自言自语的发生率均无统计学差异，哭笑和姿势性自动症的发生率有统计学差异，与文献结果相符。

姿势自动症包括一些特殊的姿势和习惯性的动作，常伴有喊叫和恐惧面容，在本研究中仅见于额叶癫G和枕叶癫G，在颞叶癫G中未有发生。Maruyama等发现表现为类失神和自动症发作的额叶癫G的癫G灶起源于中额背侧皮质，放电向内侧皮质传播。额叶癫G作为一组特殊的发作类型，其特征性的“八字嘴、击剑手、惊恐、鳄鱼样动作”等发作症状已广泛地被人们所认识，发作期性的表现也曾被认为是额叶癫G所特有。本研究发现在额叶癫G中姿势自动症的发生要显著地高于颞叶癫G（P

来自额颞部和扣带回、海马钩的癫G放电都可以导致自动症的发生，不同的癫G放电传播路径可引起不同形式的自动症。Shin等利用SPECT比较了颞叶癫G的预兆、愣神、自动症和头眼偏转等症状的脑血流量变化，研究发现：当表现自动症时，88.2％的患者出现以一侧优势的双颞的高灌注，70.6％的患者存在岛叶的高灌注，随着症状的发展，出现从同侧颞叶向对侧颞叶、岛叶、基底节、额叶的扩展。我们也发现2例右侧海马硬化的颞叶癫G患者的自动症表现为右手的摸索动作，在手术切除病灶以后自动症消失。这提示我们与病灶同侧的自动性动作是值得重视的。

自动症的发作过程中大多合并意识障碍的发生，事后往往不能回忆。临床上需要重视其与“失神发作”的区别，二者都同样表现为意识短暂中断，双眼发直，可伴有吞咽、咂嘴和手摸索等自动症样动作，但前者属于复杂部分性发作，可能还伴有其他部分性发作的特征，见于各种年龄的患者；后者属于全面性发作，脑电图呈双侧对称爆发3Hz棘慢波综合，症状大多在青春期以后消失。Niedermeyer自动症认为发作所致的意识障碍可能与额叶的记忆功能的短暂的停止有关。临床上也有少部分患者的意识保留，Park等认为是因为癫G样放电局限于一侧半球的颞叶结构内而没有向对侧传播。由于患者不能自己描述发作症状，医生必须通过询问家属或周围的人来了解情况，但不要完全相信患者家属的介绍，由于他们对于医学专业知识的缺乏，往往不能准确地描述发作的具体情况，特别是意识状态的内容，要自己去分析，含糊不清时有必要通过录像视频脑电监测来观察患者的发作表现。

当自动症在夜间发作时，患者可从睡眠中突然起来走动、移动东西、外出，应注意其与梦游症的鉴别。后者属于一种睡眠障碍，多发生于第一个NREM期睡眠中，睡眠脑电图显示高度同步化的节律。L-G综合征和多系统萎缩等特殊类型的疾患也可以表现为各种形式的类似自动症样的发作，故临床诊断中应该全面地考虑发作症状、患者的年龄、有无先兆、意识状态以及发作后行为，综合地作出判断，当然脑电图检查是必不可少的依据。