干燥综合征

干燥综合症1干燥综合症的概述：干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。　　本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。　　本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。诊断：国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症；②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。中医病理：干燥综合症的病因有外燥、内燥两种，本病以内燥为多。燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，此为外燥；内燥则为阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜，肌肉关节，深至脏腑而成本病。

干燥综合征2（Sj?gren’s syndrom         干燥综合征（Sj?gren’s syndrome，SS）是以侵犯外分泌腺为特征的一种慢性自身免疫性疾病，因其炎症反应主要表现在外分泌腺的上皮细胞，故又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎，或自身免疫性外分泌腺病。最常见的症状是唾液腺及泪腺受损导致口眼干燥，但本病往往涉及多器官、多系统病变，严重者可发展为淋巴瘤。干燥综合征在自身免疫性风湿性疾病中发生最多，且常与其他自身免疫性疾病相重叠。       本病90%以上为女性，发病年龄多在40～50 岁。病因可能与遗传、免疫、内分泌和病毒感染等因素有关。病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。       干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，在中医学中当归属于“燥证”、“燥痹”范畴。       干燥综合征属中医“燥痹”范畴。其发病之根本在于“燥邪”。《素问?阴阳应象大论篇》中有“燥胜则干”、金代刘完素在《素问玄机原病式》中有“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”。这是对燥邪致病病理特点及临床表现的总概括。清?喻嘉言认为“燥之为病，内感外伤宜分”，建议把内燥和外燥区别开来。《素问·宣明五气论篇》云：“心为汗，肺为涕，肝为泪，脾为涎，肾为唾，是谓五液，为脏所化。”干燥综合征起病隐匿，病程绵长，损及范围广，没有显著的季节性发病性质，与脏腑内伤有关，当属“内燥”范畴。《类证治裁》指出“燥有外因、有内因。因乎外者, 天气肃而燥胜, 或风热致气分, 则津液不腾……因于内者，精血夺而燥生，或服饵偏助阳火，则化源日涸……”。《医学入门》也说：“燥分内外，外因时值阳明燥令……内因七情火燥，或大便失利，亡津，或金石燥血，或房室竭精，或饥饱劳逸损胃……皆能偏助火邪，消烁血液。”可见本病的病因为先天禀赋不足，肝肾阴精亏虚，精血不足，阴津亏耗，不能濡润脏腑、四肢百骸；或因情志失调，肝郁化火，火热伤津成燥；也有因反复感受燥邪或过多服用燥热药物，积热酿毒，灼伤津液，化燥而成。燥邪日盛，蕴久成毒，煎灼阴津，清窍失于濡养，日久阴血不足，血行失畅，瘀血阻络，累及皮肤粘膜、肌肉关节，病久损及胃、脾、肝、肾等脏腑，而生本病。津伤成燥，燥盛伤津，互为因果，故本病病情长久，缠绵难愈