脑性瘫痪的诊断、评价与治疗

脑瘫是继脊髓灰质炎得到控制后导致儿童运动功能障碍的最常见原因，给家庭和社会带来沉重的负担。近20多年来，由于围产医学的发展及新生儿重症监护和救治技术水平的提高，新生儿死亡率明显下降，但脑瘫发生率没有下降，反而有上升趋势，国内报道其发病率约为0.18％-0.4％。随着医学与文明发展，人类对于脑瘫的致病机制和临床表现认识不断发展和完善，但是，目前尚无令人满意的治疗方法可治愈脑瘫，而且，随着患儿成长，还可能产生不同类型、不同程度的二次损害。本文就脑瘫的诊断、评价与治疗等内容作一介绍。1、诊断1862年英国矫形外科医师Little首次报告了脑瘫病例，当时仅提出“痉挛性瘫痪”的描述性概念。此后经过140余年的发展，脑瘫定义不断完善，1988年我国的脑瘫定义为：出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。2005年4月刊出的脑瘫定义：出生前至出生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常，其症状在婴儿期出现，并且有时合并有智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其它异常，而且应除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。根据不同运动障碍特征，其临床分型为：痉挛型，不随意运动型，共济失调型，肌张力低下型，混合型。2007年5月刊出的脑瘫定义：脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍和姿势异常。并且脑瘫分型增加了强直型。2007年Rosenbaum报道了“脑瘫定义与分类国际研讨会执行委员会”讨论的脑瘫定义为：脑瘫描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使引起活动受限的运动和姿势发育性永久障碍，其运动障碍时常伴发感觉、理解、认知、沟通、行为功能紊乱并可伴发癫痫、继发性骨骼肌难题等。脑瘫的诊断主要依据病史及体格检查，其主要表现有四个方面：①运动发育落后或障碍，以及运动模式异常；②主动运动减少；③肌张力、姿势异常，关节活动范围受限；④反射异常：表现为原始反射延缓消失或持续存在，保护性反射减弱或不出现。CT、MRI、EEG、TCD等神经影像学及电生理检查不能做为诊断的依据，但可协助了解病因和判定病情。脑瘫的诊断条件：①引起运动障碍的病变部位在脑部，“脑”是脑干、间脑、端脑、小脑及其神经联络的总称；②脑瘫的致病因素及其继之的脑异常发育或病理损害过程，发生在生命周围非常早期阶段，症状在婴儿期出现；③脑瘫一定以运动残损为主导，只是残损临床表型可不同，如肌痉挛、肌张力异常、共济失调、平衡功能缺陷、随意运动功能缺陷等；然而，对于诸多的伴发症，如癫痫、智力缺陷、感觉障碍、认知障碍、语言障碍、行为异常、精神障碍等等，则可能发生，也可能不发生；④脑的早期发育异常和损害是“静止的”――即不在进一步恶化，其障碍将“静止性”伴随脑瘫患者终生永久存在，但其临床表现并不是静止不变，并且随着生长发育，患儿由于肌群之间力量不均衡、痉挛肌群与骨骼生长速度不一致、生物力学对线不佳等，还可导致肌腱挛缩、骨关节畸形和疼痛等进一步障碍。2、康复评定康复评定是儿童脑瘫康复的重要组成部分，康复评定既是对患儿功能状况和潜在能力的判断，也是对患儿各方面功能状况的资料收集、量化、分析并与正常标准进行比较的过程，根据评定，可为脑瘫患儿的诊断、治疗及修订治疗方案提供重要的依据。脑瘫患儿的功能障碍常涉及多个方面，具备条件时，康复评定小组应由小儿神经科医师、康复医师、物理治疗师、作业治疗师、假肢矫形师、语言治疗师、矫形外科或显微外科医师、发育儿科专科医师、眼科医师、耳鼻喉科医师、心理医师、康复专科护士和特殊教师等专业人员共同组成，以达到综合评价、更好地制订康复计划。3、康复治疗脑瘫康复治疗技术有采用徒手和借助器械的神经生理学疗法，上田法，引导式教育，运动学习疗法，传统运动疗法，强制性使用运动疗法，作业疗法，物理治疗技术，中国传统康复疗法，将工程学技术与康复医学结合的康复工程技术，以及伴随言语障碍的语言治疗，智力低下的认知训练、行为障碍的行为治疗，骑马疗法，音乐和文娱疗法，抗癫痫治疗等。运动障碍的康复治疗方面，Bobath技术作为经典的神经发育疗法，是目前最常用的治疗方法和技术。Peto创立的引导式教育由引导员通过集体训练的方式，在同一个居住环境中，给予脑瘫患儿所需要的各种康复治疗和教育，使患儿在运动功能、日常生活活动能力、感觉认知能力、学习能力和社交技能等方面得到全方面的发展，该方法目前在残联、民政和特殊学校等部门应用较多。运动学习疗法以神经生理学、生物力学、行为科学、认知心理学等为理论基础，以作业或功能训练为导向，强调患儿主观参与和认知的重要性，通过学习正常的运动模式，不断地重复训练，以建立和恢复运动功能，现已应用在异常步态的矫正，正常运动感觉和模式的学习等方面。强制性使用运动疗法主要用于提高偏瘫患儿的上肢运动功能，其方法为，在生活环境中限制使用健侧上肢，强制性反复使用患侧上肢。关于肌力训练，传统观点认为会增加脑瘫患儿的痉挛程度和联合反应，不利于正常运动模式的形成，所以不主张对脑瘫患儿进行肌力强化训练。近年来有研究表明：肌力训练可增加肌力和运动控制能力，并且不会提高患儿的肌群痉挛程度。作业疗法的目的主要是提高患儿的上肢运动功能、协调能力、自主生活能力和适应能力等，对提高患儿的生活质量和接受教育的能力具有重要作用。中国传统康复疗法，如针灸、推拿、埋线、穴位注射和中药等，在国内应用较广，均有不同程度疗效。利用电、热、磁、红外线、超声、水动力等物理因素的物理治疗技术对于辅助治疗运动障碍也有较明显效果，如神经肌肉电刺激可用于辅助提高脑瘫患儿肌力、缓解肢体痉挛和提高运动功能等。随着物理治疗将更多的相关技术应用于脑瘫康复，可预计将会产生更多的脑瘫康复治疗方法。神经阻滞技术在痉挛型脑瘫的康复治疗中，由于其降低痉挛的疗效显著和快速，而日益受到重视，巴氯芬口服和鞘内注射阻滞因副作用较大，现较少采用；而巴氯芬电子注射泵由于其价格昂贵尚未广泛应用；苯酚和乙醇阻滞由于会造成持久性感觉缺失，现也极少采用。自从Koman首先报告使用肉毒毒素A局部肌肉注射减轻脑瘫患儿痉挛以来，BTX-A肌肉注射已被广泛应用于治疗脑瘫患儿肢体痉挛。近年来，康复工程技术在脑瘫患儿的康复治疗中扮演越来越重要的角色，其中应用最广泛的是各类矫形器具。目前应用较多的有踝足矫形器、坐姿矫正系统、髋外展矫形器等。功能电刺激装置可改善脑瘫患儿的言语障碍和吞咽困难。日常生活辅助用品也不同程度地提高了脑瘫患儿的生活能力。随着电子计算机人工智能技术、微纳米和生物材料技术的发展，康复工程技术在脑瘫患儿的应用前景将更加广阔。外科矫形手术主要有：肌肉、肌腱切断术，肌腱延长术，肌腱移位术，骨矫形术等，其手术简单，可重复，对脑瘫患儿的肢体固定畸形有显著疗效。选择性脊神经后根切断术和周围神经缩小术治疗痉挛型脑瘫，可较彻底解除肢体痉挛，但远期疗效有待评价。神经干细胞移植、脑移植、基因治疗，以及脑立体定位干预技术等新疗法和新技术正在研究中，具有广阔的前景。4、康复管理对脑瘫儿童进行有效长期的康复管理是脑瘫康复的主要内容之一，脑瘫患儿不仅在医疗机构得到康复治疗，还需延伸到社区和家庭，从而保证康复治疗的持续性和长期性。在我国，社区康复还是一个新课题，要推广普及社区康复并使之可持续发展，还存在许多问题和困难。为了使这些基本的问题得到明确的解决，有必要建立科学合理的脑瘫康复管理系统和网络。可采用机构医院－社区医院－残联－家庭－学校相结合的康复模式，定期培训社区医院、残联和学校的工作人员和家长，建立起脑瘫转介咨询服务系统，使脑瘫儿童能同时得到功能康复、教育、医疗保健和社会能力等全方位的服务，以最大程度地使脑瘫患儿得到全面康复，从而早日参与正常的社会生活。