特发性震颤的终极手术治疗

特发性震颤与帕金森都是一种主要表现为“震颤”的疾病。但是，特发性震颤与帕金森是两种起因、病理都不同的病。虽然特发性震颤与帕金森有所不同，但是，特发性震颤和帕金森病都可以通过毁损术和DBS手术治疗。特发性震颤又称原发性震颤和良性震颤，是最常见的成人震颤病之一，患病率约为0.4～5％，发病率随年龄增加而增大。ET被认为是一种良性疾病，不减少病人的预期寿命，它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病，主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤，不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。某些患者可在运动中加重，另一些患者初始即伴有动作性震颤，很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累，受累部位依次为手，其次为头，咽喉部肌肉，下肢和下颏，很少发生于躯干和舌；震颤通常从一侧手开始，逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢，向上可至头和咽喉部肌肉，并以一侧更明显。频率一般为4～12Hz，随年龄增长频率下降，而与病程无关。初为间歇性，逐渐发展为持续性，一般进展缓慢。50％以上的ET患者有阳性家族史，发病年龄呈双峰特征：20-29岁和60-69岁，男女均可受累。对于ET的遗传学研究显示，在不同的家族定位了多个致病基因位点，但有些学者认为ET是由遗传因素与环境因素共同作用而发病。本病进展一般较慢，多数在发病5－10年后逐渐影响精细动作。本病的病理研究至今尚未发现异常改变，病因和发病机制未明，可能与中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电等异常有关。特发性震颤的一个明显特征就是小剂量酒精有显著的抑制作用，这种作用是乙醇特异性的，但是由于乙醇有耐受性、成瘾性和一定的毒性，不能作为常规治疗。美国神经病学学会质量标准小组委员会发布的特发性震颤的内外科治疗方案建议，一线药物为普萘洛尔和扑米酮，二线药物为阿普唑仑、阿替洛尔、加巴喷丁、索他洛尔和托吡酯，三线药物为氯硝西泮、氯氮平、纳多洛尔和尼莫地平。对于药物治疗无效的肢体震颤，如对患者日常生活造成严重影响，在严格把握适应征的前提下可选用手术治疗，包括丘脑切开术和丘脑深部刺激。