再生障碍性贫血如何治疗

一、

再生障碍性贫血简称再障，是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因为继发性。

二、诊断标准

本病的诊断标准为：

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2、一般无肝脾肿大。

3、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

4、一般来说抗贫血药物治疗无效。

三、治疗方案

1、一般治疗

避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗；血红蛋白＜60——70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液。

2、药物治疗

雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗慢性再障首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。丙酸睾丸酮50——100mg/d，肌内注射，6月以上；司坦唑2——4mg，每天3次，1——2年；大力补15——30mg/d，6月以上；安雄40——80mg，每天3次；达那唑0.4——0.8/d，6月以上。

合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。

免疫抑制剂可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

3、其他治疗

氯化钴

钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。80——120mg/d，3月以上。

左旋咪唑

可能通过增强辅助T细胞功能，调节细胞免疫。50mg每天3次，每周服3天，共2月——2年。

肾上腺皮质激素

有助止血作用，可使出血减少，但对内脏出血无效。泼尼松20——30mg/d，疗程数月。

四、预后评估

再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法，总的效果还不够满意，约1/3——1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血，尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80％的病人病情缓解，但仍有不少病人病情迁延不愈，少数病人能完全恢复。