什么是表皮全层坏死及表皮下大疱

表皮全层坏死及表皮下大疱是一种严重的皮肤疾病，常见于种痘组链球菌感染，也被称为坏疽性溃疡性表皮-真皮炎Staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS。该疾病会导致表皮层和表皮下组织的坏死和大片剥脱，严重损害皮肤外屏障功能。

表皮全层坏死及表皮下大疱的发生主要与一种称为外毒素Bexfoliative toxin B，ETA的菌毒素的产生相关。外毒素B是由种痘组链球菌Staphylococcus aureus携带的编码基因secB产生的。这种菌毒素可破坏表皮层中链接角质细胞的蛋白质，从而使细胞层剥离和脱落。患者感染这种细菌后，菌毒素进入血液循环，最终通过血液传播到全身的皮肤，导致大片的皮肤剥脱。

通常情况下，表皮全层坏死及表皮下大疱主要发生在婴幼儿和免疫功能低下的患者身上。由于他们的免疫系统尚未完全发育或功能受损，使得机体对这种菌毒素的抵抗力减弱，容易发病。对于外毒素B生成基因的携带者来说，如果该菌株在口咽部感染并产生外毒素B后，这种菌毒素也可以通过口咽部组织传播到全身的皮肤。

治疗表皮全层坏死及表皮下大疱的主要方法是使用抗生素来控制感染，并通过给予静脉免疫球蛋白等措施来增强患者免疫力。患者还需要密切监测和维护皮肤的外屏障功能，以减少继发感染的风险。

表皮全层坏死及表皮下大疱是由种痘组链球菌感染引起的一种严重的皮肤疾病。了解疾病的发病机制对于及早诊断和治疗具有重要意义。