解读血管炎—伊尔斯病

伊尔斯病是多发生在年轻男性中的一种特发性视网膜血管炎。这是一种闭塞性静脉周围炎，常从视网膜前极开始，后来发展到后极。动脉没有受到累及。这种疾病大多是双侧，通常没有玻璃体炎症。Spitznas及其同事回顾了316例伊尔斯病患者的状况，发现常见的病变包括新生血管形成、出血性病变、血管闭塞性病变和血管外鞘形成。眼部病变可从视网膜水肿开始，后来出现静脉周围炎、外周血管充盈缺损和视网膜新生血管形成。本病偶可从视神经乳头起病，并呈现神视网膜阻闭的症状。可能的后遗症包括伴有继发性玻璃体挛缩的复发性玻璃体出血和视网膜脱离。在某些患者中，眼损害可以自行消退。常可出现系统性病变，并导致前庭和听觉功能受损、脊髓病和卒中。这种疾病可以影响各种不同的人群，并可由不同病因造成。与纯化蛋白衍生物试验阳性有强相关性。这些患者中存在的免疫复合物表明这是一种免疫性疾病。然而，免疫抑制剂治疗这种疾病并无疗效。对于毛细血管渗漏和新生血管形成的患者，采用整个视网膜激光凝固法治疗可有效。复发性玻璃体出血的患者可采用水平部玻璃体切除术。伴有动脉瘤的视网膜动脉炎极为少见，其特征是外周血管无灌注以及伴有累及较大型小动脉的囊状和纺锤状动脉瘤的葡萄膜炎。相关的病变还包括神经性视网膜炎、视网膜新生血管形成、视神经乳头水肿和前部葡萄膜炎。这种疾病大多出现在年轻患者中。尽管有些潜在的特性不很明了，但这种疾病有可能代表多动脉炎的一种罕见损害。然而，使用免疫抑制剂进行治疗无效。其他与视网膜血管炎一起出现的较为少见的疾病包括与肿瘤相关的视网膜病变以及眼内淋巴瘤。在这些疾病中，视网膜血管炎可作为一种现有疾病存在。应该重视的是特发性视网膜血管炎的发病率较高。流行病学研究表明，特发性视网膜血管炎的流行率波动在45％~62％之间。