血管性水肿(别名:巨大荨麻疹)
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患上遗传性血管性水肿怎么办呢

来源:复禾健康网

血管是人体重要的血液输送通道,对身体的健康起到了决定性的作用吗,一旦血管受到了损害就会影响到附近组织获取营养的能力,造成组织出现病变的危险表现。例如,血管性水肿就是非常严重的病症表现,而且以遗传性发病位置,下面就来看看患上遗传性血管性水肿怎么办呢?

遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。

治疗措施

1.凝血酸。

2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素或麻黄素,肌注,并可考虑气管切开。

7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

临床表现

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后

自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

辅助检查

①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。

②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。

③50%补体溶血单位降低。

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