食管类癌非常少见，只占全部类癌1.2%。来源于食管黏膜上皮基底层内的神经内分泌细胞，而食管神经内分泌细胞的密度很低。临床症状没有类癌综合征相关的心悸、颜面发红、腹泻等症状出现。主要为吞咽困难、胸部不适感、吞咽痛、胸部疼痛等，与食管癌无差别。预后不良，与传统的类癌概念不同，与食管癌的预后相近。