克隆氏病相关资料

克隆氏病 郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net 　　 　　参考资料： 　　因为本病于1932年由克隆（Crohn）等人最早描述，因此被世界卫生组织命名为克隆氏病。过去曾名“局限性肠炎”、“肉芽肿性肠炎”。本病多见于年青人，病变可发生于消化道（自口腔至肛门）的任何部位，但以末段回肠和右半结肠最多见。 　　克隆氏病的发病原因至今不明，目前认为，可能与感染、遗传、免疫三个方面的因素有关。精神刺激、饮食因素和不卫生习惯可诱发病情加重。病理特点是肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，在消化道中产生溃疡、粘膜呈铺路石子状和肠道狭窄。 　　由于消化道任何部位都可发生克隆氏病，因此症状各不相同。主要的症状有腹痛、腹泻、发热、消瘦、贫血、食欲减退、恶心、呕吐、腹部肿块、肠梗阻、瘘管形成等，伴有营养不良、贫血、关节炎、虹膜炎和肝病等。 　　X线检查和内窥镜检查可以确诊本病。 　　治疗上，我认为，需要综合调理。中西医结合治疗我认为是可行的。但光靠药物，治疗还不行，需要注意以下几点： 　　1.树立战胜疾病的信心，勇敢面对疾病，积极配合医生。只有医患携手合作，才能共同战胜病魔。 　　2.少渣、无刺激、富于营养饮食；忌烟、酒茶、咖啡、生冷及调味剂。 　　3.注意休息，避免劳累、受寒；保持心情舒畅；适当参加运动较和缓的体育锻炼，如太极拳；可以增加辅助的理疗治疗，如按摩仪、电疗等疗法；对治疗效果不急于求成，保持平常心。 　　4.病情变化、症状加重时及时去正规医院检查治疗。 　　5.西医治疗及用药，遵从专科医生，不要擅自停用或增加药物；在医生的指导下，补充维生素，适当输血及白蛋白、脂肪乳、氨基酸等；腹痛明显可于饭前服巅茄片、复方苯乙哌啶片以止痛；腹痛腹泻常因肠道伴有炎症，可适当使用甲硝唑、氟哌酸等抗菌药；肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、卡介苗和放射治疗均有一定疗效。在病情严重、药物治疗无效或出现并发症时，如小肠梗阻、反复出血等，需手术治疗。 　　6.中医治疗根据不同的症状，抓住病证的本质，利用多种疗法综合治疗，如口服中药，配合针灸、耳穴针疗、中药贴敷、点穴按摩、辨证用食、辨证练功（气功、太极拳）等，效果佳。 　　 　　何谓克隆病?? 　　克隆病(Crohn病)，旧名局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎，是一种慢性、复发性、原因不明的肠道炎症性疾病，本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD)，但克隆病腹泻一般不如慢性溃疡性结肠炎严重，以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状，且有发热、营养障碍等肠外表现。 　　病变主要侵犯回肠末段，但各部分肠段都可罹患。据1978年杭州全国消化系疾病学术会议综述的150例中，累及回肠者55%，累及回肠与升结肠者9%，其余者分别累及空肠、十二指肠、盲肠等部位。 　　本病分布于世界各地，国内较欧美少见。近十年来临床上已较前多见，男女尚无显著差别，老幼均可罹患，但以21～40岁之间发病者占半数以上。 　　本病多为慢性渐进型，虽可自行缓解，但多有反复，不易根治，绝大多数患者经相应治疗后，可获得某种程度的康复。发病15年后，约半数尚能生存，急性重症病例常有严重毒血症和并发症，预后较差，近期死亡率为3%～10%左右。 　　 　　克隆病的发生与哪些因素有关? 　　本病病因目前还不太清楚，可能与感染、免疫异常和遗传等多种致病因素的综合作用有关。 　　(1)感染：克隆病病理变化酷似结核病，但结核杆菌并非致病菌，而与本病是共生关系。取人体肠道病变的组织，制成匀浆后过滤，将滤液接种于动物，可诱发肠内肉芽肿病变，提示滤液内含有病毒。本病患者肠组织中亦有分离得到病毒者，但这些病毒可能是“过路”的，而并非病原体。近年来倾向于克隆病与病毒感染无关。 　　(2)免疫：利用免疫酶标法在病变组织中能发现抗原抗体复合物和补体C3。半数以上患者血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(CIC)以及补体C2、C4的升高。克隆病患者出现关节痛，也与CIC沉积于局部而引起的损害有关。组织培养时，病人的淋巴细胞具有毒性，能杀伤正常结肠上皮细胞，如切除病变肠段，细胞毒作用亦随即消失，但结核菌素试验反应低下，二硝基氯苯(DNCB)试验常阴性，说明该病病人的细胞免疫功能低下。亦有认为本病属于自身免疫性疾病。病变活动时，病人回肠内组织胺分泌增加，与肥大细胞有关，提示本病体液、细胞免疫异常很可能是病因之一。 　　(3)遗传：根据单卵性和双卵性双胎的调查，双生子共患克隆病者远较溃疡性结肠炎为多，北美犹太人患病的较黑人多，具阳性家族史达10%以上。家庭成员中患本病者尚不能完全排除相同环境、饮食和生活方式对发病的影响。近年来认为本病患者染色体有不稳定现象。总之，近年来许多学者十分重视本病与遗传因素的密切相关性。 　　 　　克隆病有何病理特点? 　　克隆病是贯穿肠壁各层的增殖性炎变，并侵犯肠系膜和局部淋巴结。粘膜面典型病变有以下四种： 　　(1)溃疡：早期为浅小溃疡，后成纵行或横行的溃疡，深入肠壁的纵行溃疡形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿形成。 　　(2)卵石状结节：由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起，加上溃疡愈合后纤维化和疤痕的收缩，使粘膜表面似卵石状。 　　(3)肉芽肿：多见于粘膜下层，但肠壁各层以及肠系膜、局部淋巴结，甚至肝脏、骨骼和肌肉均可出现。肉芽肿大小不一，少数微小型肉芽肿直径小于200μm，肉眼不易发现。肉芽肿由类上皮细胞组成，常伴郎罕巨细胞，但无干酪样变，有别于结核病。肠内肉芽肿系对炎症刺激的反应，并非克隆病独有，且20%～30%病例并无肉芽肿形成，故不宜称之为肉芽肿性肠炎。 　　(4)瘘管和脓肿：肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡，使肠管(段)与肠管(段)、肠管(段) 与脏器或组织(如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等)之间发生粘连和脓肿，并形成内瘘管。肠管(段)如穿透肠壁，经腹壁或肛门周围组织而通向体外，即形成外瘘管。外瘘管有一个较深的窦道，深入远离皮肤的肠道病变部位。 　　克隆(Crohn)病的病理变化可分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期(穿孔期)。本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区的特征。急性期以肠壁水肿、炎变为主，慢性期肠壁增厚、僵硬，受累肠管外形呈管状狭窄，肠管狭窄上端可见肠管扩张。 　　 　　克隆病有哪些表现?? 　　克隆病表现比较多样，与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病，病程常在数月至数年以上，活动期和缓解期长短不一，相互交替出现，反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病，可有高热、毒血症症状和急腹症表现，整个病程短促，腹部症状严重，多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者，腹部症状反不明显。本病主要有下列表现： 　　(1)腹泻：是本病最常见的症状，每天2～6次，大便中一般无肉眼可见的粘液与脓血，多数不伴有里急后重。腹泻的原因主要是肠内炎变、肠道功能紊乱和肠道吸收不良。此外，瘘管形成造成短路也可能与之有关。 　　(2)腹痛：也是本病最常见的症状，以右下腹及脐周痉挛性阵痛多见，可于餐后发生，排便后暂可缓解。急性克隆病可伴右下腹剧痛，酷似急性阑尾炎；如持续性腹痛，伴压痛、反跳痛，同时有肌紧张，要注意浆膜受累，有急性穿孔的可能；肠周围脓肿、肠粘连、肠梗阻、中毒性巨结肠等均能导致腹痛。 　　(3)发热：主要表现为间歇性发热，通常为低热，急性重症病例或伴有化脓性并发症时，多可出现高热、寒战等毒血症症状。个别可仅有高热而缺乏肠道症状，也有肠道症状显著而不觉发热的。 　　(4)腹块：约1/3的病例可于右下腹、脐周出现大小不一的腹块，这种腹块都是由于肠粘连、肠壁、增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致，腹块质地中等，有压痛，多因粘连而较固定，易与腹腔结核和肿瘤等混淆。 　　(5)其他：本病常伴有恶心、呕吐、纳差、便血，但与溃疡性结肠炎相比，便鲜血者少，量一般不多。因长期慢性腹泻，可致体重减轻、贫血、全身营养不良、发育不良、血浆白蛋白降低、浮肿、电解质紊乱等全身表现。可因肠粘膜水肿、纤维组织增生而形成肠段狭窄，引起不同程度的肠梗阻(很少为完全性的)，或因继发性脓肿穿破而有瘘管形成。 　　另外，克隆病还可出现肠外表现，如骨质疏松、杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等，此外还有肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎及白塞病。直肠或结肠受累者，有时可发生癌变。 　　 　　克隆病如何诊断? 　　临床上如见到间歇性发热(通常为低热)、腹痛(常位于右下腹)、腹泻、腹块、体重减轻与中等度继发性贫血，症状为长期持续性，或发作与缓解相交替，而呈慢性复发性过程，应考虑本病的可能。若伴发肠梗阻、瘘管形成，就应作X线检查和内镜检查以确定诊断。 　　X线检查有重要意义。胃肠道钡餐造影，能了解克隆病末端回肠或其他小肠的病变范围，可见到节段性分布的特征，病变偏肠系膜缘，小肠粘膜的皱襞增厚、低平或消失和卵石征。X线检查可与肠结核鉴别，肠结核的刺激征较多见。钡剂灌肠有助于结肠病变诊断，且常显示末端回肠粘膜增粗，结肠管腔狭窄并缩短；溃疡间有炎性息肉样充盈缺损，亦有出现瘘管和肠梗阻征象者。气钡双重造影，可提高小肠或结肠克隆病的诊断率。X线腹部平片，可见肠袢扩张和肠外块影。 　　此外，内镜检查有助于发现微小和各期病变，如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、肠袋改变、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。有时肠粘膜外观正常，但粘膜活检对确诊十二指肠及高位空肠的克隆病有重要意义，内镜检查可作活检，更有利于病理确诊。但内镜对瘘管的了解、肠管狭窄的性状和长度变化的观察，较X线检查逊色。 　　在诊断时，急性回肠克隆病易与急性阑尾炎、急性出血性小肠炎等急腹症混淆。本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别，近年来统计，有IBD病例的病理切片中亦有5%～10%病例尚难确定诊断。克隆病也不能根据有无肉芽肿而定，因为少数克隆病可无肉芽肿，而且其他肠道慢性炎症(溃疡)亦可有肉芽肿形成。诊断本病时应排除其他肠道感染病变、血管病变和肿瘤等，如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、肠结核、血吸虫病以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染与肠型白塞病。此外，还应排除其他可以引起腹痛、腹泻、便血和肠梗阻等有关疾病。 　　 　　克隆病如何治疗?? 　　由于本病病因不明，目前尚无特殊疗法。一般采用支持疗法和对症治疗。 　　有活动性病变者，应卧床休息，给予合理的生活指导和精神鼓励，避免患者精神紧张、烦恼等不利因素，并注意加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血和低白蛋白血症。以前强调低脂肪、少渣饮食，但这种饮食反而影响久经折磨者的食欲；而可口美味的食品使体重不再下降，实际上更有益于身心健康，这与高营养、高维生素和易消化的原则并不矛盾。宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等矿物质，有时还应补充锌、铜和硒等元素，这些物质是体内酶类和蛋白质的组成成分，具有保护细胞膜的御毒作用。 　　对严重病例，必要时可输血、血浆、白蛋白及复方氨基酸，甚至给予要素饮食或静脉内全营养。 　　解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。可应用阿托品等抗胆碱能药物，但应警惕诱发肠梗阻的可能。复方苯乙哌啶、洛哌丁胺(易蒙停)有时亦可减轻腹泻。 　　近年来，常用以下方法治疗克隆病： 　　首先，在活动期口服水杨酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2～6g/d，分4次服用，一般3～4周见效；维持量1～2g/d，一般口服1～2年。或口服5-氨基水杨酸(5-ASA)微颗粒，每次0.5g，每日3次，对结肠病变疗效尤佳。 　　另外，每天口服强的松30～60mg，10～14天以后渐减量，直至每日5mg维持。如用6-甲基强的松龙，开始每天给48mg，逐渐减至每日12mg，维持2年。不能耐受口服者，急性期可用氢化可的松200～400mg或ACTH120单位静滴，14日后改口服强的松维持。对直肠病变可用倍他米松5mg 或氢化可的松琥珀酸盐20～100mg保留灌肠，还可与SASP、锡类散等药物一起合并灌肠。 　　其他药物如：硫唑嘌呤每日1.5mg/kg体重，分次口服；也可口服6-巯基嘌呤，对慢性复发病人，疗程约1年；尚可使用环胞菌素A及免疫增强剂如左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白制剂。采用灭滴灵、广谱抗生素及抗结核治疗者也有报道，但疗效评价不一。 　　本病半数病例最终需作外科手术切除病变肠段，5～10年内有部分病例可能仍需再次手术。
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