勒瓦丝尔征阳性平时不能吃什么

勒瓦丝尔征阳性的患者平时应该避免摄入高含酪氨酸食物。

勒瓦丝尔征是一种罕见的代谢疾病，由于酪氨酸tyrosine代谢异常，导致体内酪氨酸和酪氨酸代谢产物的积累。这种病情又叫做酪氨酸酮症tyrosinemia，可以分为三种类型，其中类型Ⅰ和类型Ⅱ是最常见的。勒瓦丝尔征阳性通常指的是勒瓦丝尔征类型Ⅰ。

勒瓦丝尔征类型Ⅰ是一种严重的遗传代谢疾病，如果不加以控制，会导致严重的代谢紊乱和器官损害。在正常代谢过程中，酪氨酸会被酪氨酸氨基转移酶酶tyrosine aminotransferase代谢为酮基酪氨酸p-hydroxyphenylpyruvate，再进一步代谢为酪氨酸柠檬酸p-hydroxyphenyllactate和酮体。然而，勒瓦丝尔征阳性的患者缺乏酪氨酸氨基转移酶酶，导致酪氨酸无法正常代谢，从而在体内大量积累。

由于勒瓦丝尔征阳性患者体内酪氨酸积累过多，摄入过高含酪氨酸食物会加重病情。酪氨酸主要存在于富含蛋白质的食物中，如肉类、鱼类、奶制品、豆类和坚果等。因此，勒瓦丝尔征阳性患者需要限制高蛋白食物的摄入，特别是富含酪氨酸的食物。

除了饮食控制外，患者通常需要进行酪氨酸限制酮食tyrosine-restricted and phenylalanine-tyrosine supplmented diet的特殊饮食治疗。这种饮食以限制酪氨酸和苯丙氨酸phenylalanine的摄入为主，并通过补充酪氨酸酶前体药物如NTBC来调节代谢平衡。

勒瓦丝尔征阳性的患者平时应避免摄入高含酪氨酸食物，以控制酪氨酸代谢紊乱和病情的进展。诊断后，患者需要接受特殊的饮食治疗和药物治疗，并定期进行监测和随访。