重症肌无力发病多呈缓慢，进展缓慢，主要表现：病变骨骼肌呈病态疲劳现象，活动后加重，休息后减轻，每天的症状呈波动性，早晨轻，傍晚重，疲劳试验阳性。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难，心肌偶可受累，可引起突然死亡；部分患者可有中枢神经系统受累的症状，如精神症状。腱反射正常，无深浅感觉障碍，偶有椎体束征阳性；可有部分肌肉萎缩，如舌肌、颈肌、肢带肌等。