先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失，造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成，有关它们的胚胎起源至今仍有争论。常见于耳源性脑脓肿 ，脑膜炎，外耳道乳头状瘤，耳源性脑膜炎 ，耳后骨膜下脓肿 ，外耳道异物 ，中耳气压伤等相关疾病。