生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。国际上这一疗法用于治疗难治性癫痫已有约百年历史，虽然其抗癫痫的机理目前还不完全清楚，但是其有效性和安全性已得到了公认，能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫，例如：痉挛发作、失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直－阵挛发作、局灶性发作及继发全面性发作。对痉挛发作、肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作可能最为有效。江西省儿童医院神经内科钟建民目前，生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展，已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。过去的十年中，许多对生酮饮食的研究证明了它的疗效和安全性。大约50％的患儿至少会坚持使用一年，这其中大约有一半的患儿癫痫发作可以减少50％以上，30％的患儿癫痫发作可以减少90％以上，并且其中有20％的患儿癫痫发作可以得到完全控制，并且耐受性好。发作减少后，许多患儿的认知功能得到了改善和提高。生酮饮食的家长需要一个包括营养师在内的生酮饮食团队。这本小册子只能作为使用生酮饮食的一个指导，家长如想进一步地学习或了解，可进一步阅读相关参考文献及网站）。

生酮饮食起源于1920年，有效地治疗儿童的难治性癫痫。在1940～1950年之间，随着抗惊厥类药物的出现，生酮饮食的使用慢慢减少了。由于许多难治性癫痫的患儿在使用多种抗惊厥类药物失败，生酮饮食又开始重新被人们重视了。

在有食物的时候，葡萄糖通过葡萄糖载体蛋白-1转运进入大脑，作为能量来源。在禁食过程中，不饱和脂肪酸提供能量给肌肉和其他组织，但是不能够提供能量给大脑。酮体由不饱和脂肪酸和生酮氨基酸在肝脏中合成，然后通过单羧酸转运蛋白-1转运进入大脑，在生病期间或较长的禁食期间给大脑提供能量。酮体主要有三种：乙酰乙酸、β-羟基丁酸、丙酮。新生儿时期，酮体也是脂类和氨基酸合成的前体。年龄小的儿童吸收和利用酮体的效率比年龄大的要高3～4倍。

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物以及适量蛋白质的饮食，模拟禁食时的代谢情况。脂肪降解产生酮体，在大脑中作为身体的储备能量，并产生抗惊厥的作用。但是这种抗惊厥的机制仍然不清楚，通常假设的抗惊厥机制有：

①大脑能量代谢的改变；

②降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电；

③神经递质功能、突触传递的改变；

④改变了大脑外环境，从而抑制了细胞的兴奋性。适应症禁忌症各种难治性癫痫和癫痫性脑病脂肪酸氧化缺陷症葡萄糖载体蛋白1缺陷症酮体合成或分解障碍丙酮酸脱氢酶缺陷症丙酮酸羧化酶缺陷结节性硬化、中枢神经炎症或变性疾病

1、生酮饮食相关知识的培训：

①父母或监护人开始接受培训；

②家长培训；

③定期随访、复诊。

2、生酮饮食需要的主要设备与工具

①生酮饮食产品

②食物电子秤

③尿酮试纸

④尿隐血试纸

⑤刻度为毫升的测量杯大儿童如自己配餐，另需要家用粉碎机、储存盒子和配餐软件等。