右心衰竭是肺动脉高压的主要并发症。对于肺动脉高压患者而言，只要肺动脉高压持续存在，则右心衰竭迟早会发生，而且随着肺动脉高压的发展而发展。所谓右心衰竭，是指右心室不能将足够的血液泵至肺循环，导致患者体循环动脉系统血容量不足，而静脉系统回流受阻。表现为低血压，心、脑、肾等重要脏器血液灌注不足，尤其肾脏，出现尿素氮、肌酐及尿酸等增高；体循环淤血表现为腹胀、纳差、下肢凹陷性浮肿，甚至腹水。引起右心衰竭的原因很多，如右心室心肌梗死，右室心肌病，严重三尖瓣返流，右心容量负荷过重等。肺动脉高压是导致右心衰竭最重要，而且是最难治疗的原因。肺动脉高压患者，由于右心室长期超负荷工作而导致其收缩力逐渐减退，进而右心室内经扩大，右心室舒张末压增高，最后导致右房压增高，体循环静脉血回流障碍，从而引起典型右心衰竭症状。因此，肺动脉高压所致右心衰竭最重要的治疗首先是降低肺动脉压力。只有使肺动脉压力下降，右心室的负担才能减轻，右心室收缩力才能恢复，从而右心衰的症状才能消除。近几年在药物降肺动脉压力方面出现重大进展。以往认为无药可救的患者经过治疗，生活质量明显改善，寿命明显延长。甚至一些发生了严重肺动脉高压的体-肺分流的先心病患者经过治疗，并通过重新评估其病情，使患者获得了手术机会，也获得了新生。目前疗效肯定的药物包括：前列环素类似物，如依前列醇，伊洛前列素，曲前列素；5-型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非，伐地那非，他达拉非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦，安立生坦等。一些新的药物也即将上市，如鸟苷酸环化酶直接激动剂；前列环素受体激动剂等。肺动脉高压所致右心衰竭第二重要的治疗是保持液体出入平衡。进入体内的液体量过少，会加重循环血容量不足，同时加重肾功能不全；而液体量过多，又加重心脏负担，同时加重静脉淤血。一般原则是，发生了右心衰竭的患者每日总的液体摄入量应在2000ml左右，并要注意量出为入。出量过少时需加大利尿剂量；出量过多时，次日应注意补充。右心衰竭患者利尿常常是一个非常棘手的问题，有几点需要注意：1）血压过低时利尿剂效果肯定不佳，因此需要同时应用升压药；2）低钠、低蛋白血症时，利尿剂效果差，一定要同时纠正；3）噻嗪类利尿剂和袢利尿剂大量并且两者合用有时可获得意想不到的效果；4）大量呋塞米静脉点滴比静脉推注往往效果更好；5）大量使用利尿剂时必定发生低钾血症，一定要注意补钾。补的量应根据丢失的量而定。但是目前国产补钾缓释片质量不可靠，吸收、利用率低，因此需要根据化验结果摸索剂量；长期应用一种利尿剂会产生耐药，建议呋塞米，氢氯噻嗪，布美他尼等交替应用。肺动脉高压所致右心衰竭第三个方面的治疗是强心治疗，但强心药的效果远远比不上治疗左心衰竭。当出现右心室收缩力下降、快速型室上性心律失常等情况时，可应用洋地黄类强心药，效果较好。长期服用地高辛0.125mg，每天一次是安全的。病情加重时，可在住院期间严密观察下应用米力农，左西孟旦等，但务必要注意心律失常和低血压。肺动脉高压所致右心衰竭第四个方面的治疗是切忌硬搬治疗左心衰竭的方法。β受体阻滞剂和血管紧张素受体拮抗剂是治疗左心衰竭最重要的措施，但在这类患者中应用是危险的。在血压不低的患者小心应用血管紧张素受体拮抗剂可能有益，但务必保证血压不被降得过低。硝酸酯类药物对治疗左心衰竭有很好疗效，但不建议在此类患者中应用，因为会加重低血压，并且加重体循环淤血，而降肺压的作用几乎可忽略不计。静脉应用酚妥拉明等血管扩张剂更是有百害而无一利。肺动脉高压所致右心衰竭第五个方面的治疗是日常保健。一定要预防感冒，一旦感冒要及时治疗；坚持做一些力所能及的活动，但切忌过度；