耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染;孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病，或接触某些化学物质及放射线等;均可导致胎儿耳发育的畸形。耳廓畸形常伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。除先天因素外，耳廓外伤、感染等后天因素也可造成严重耳廓畸形。