气管间隙形成肿块大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变，此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性（如包囊虫性）囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。