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    难治性贫血

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        难治性贫血饮食宜忌
        发布时间:2011-05-19   来源:复禾健康网   4180人关注

        治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。 二、药物治疗: 切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。 三、输血: 输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。 四、脾切除: 脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。 五、骨髓移植: 骨髓移植是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究试用阶段,主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。 中医对贫血的辨证论治  中医学中没有贫血的名称,但从患者临床所呈现的证候,如面色苍白、身倦无力、心悸、气短、眩晕、精神不振、脉见细象等,则相似于“血虚”、“阴虚”诸疾。一般可将贫血划入“血虚”或“虚劳亡血”的范畴,而“虚劳”是脏腑亏损、元气虚弱所致多种慢性疾病的总称。   中医认为,“诸血皆属于心”,“中焦受气取汁,变化而赤是谓血”,“血之源头在于肾,……精气充足,百脉和畅”。由此可见,血的生成来源于水谷之精气,人摄取水谷营养物质,由中焦(脾胃)吸收了饮食物的精微,通过气化作用,变成营气。脾得心火宣降之助,转化为精、津液,精之一部分贮于肾中,以待生化之用,另一部分得心火之助转化为血,以荣胶末五脏六腑。肾中先天之精得后天水谷之精气,吸收命火之蒸腾,转化为髓。髓得下焦火热之激,分化为髓之精液,精液再为命火的宣蒸转化为血,输之于机体,以为生理之用。   血的生成和调节与心、肝、脾、肾等脏腑关系密切,故中医谓“心主血、肝藏血、脾统血。”而这些脏腑功能的充分发挥,又有赖于肾之命火温照。因此,心、肝、脾、肾功能衰弱,均可导致血虚。而血虚之形成不外乎内外因素。外邪六淫与温热侵入机体,潜而不定期出,深入化血之机,导致新血无生,这一致病因素与现代医学所说的“细菌感染、原虫、毒素发生溶血为病”不谋而合。在内因上,或为七情失节,或为饮食失宜,或为失血而成,或为先天禀赋不足,或为病后房劳过甚,或为妊娠失调,而引起造血之机受阻;或消化之机紊乱,水谷不化,精微不成,发生血虚之疾。可见在内因方面与现代医学所说的“缺乏造血原料或造血器官功能障碍,或慢性失血而成贫血”基本上是一致的。   血为有形之物,气属无形之用。血之运行有赖于气,故有“气为血之帅,气行则血行,血为气之母,血至气亦至”的理论。血由气而生,而气也必须有血为依附,才能发挥其生化、运动的作用。二者互相依赖,又互相促进,保持相对平衡。如果气血失和,就会致病。《内经》说:“是故气之所并为血虚,血之所并为气虚。”因此,血虚患者一般均有气虚,这在诊断和治疗上都具有很重要的意义。 几种可遗传的贫血  在我国,贫血是一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性(如缺铁性)贫血。然而经常会碰到补充铁剂后仍无法纠正的贫血,这类所谓的"不明原因的难治性贫血"中,遗传性溶血性贫血占了相当大的一部分。   遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病,通常是渐渐发病,时轻时重,除了面色苍白,乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外,皮肤、眼球发黄(如黄疸)是比较特征性的表现(并非每个病人都存在)。有黄疸时,小便的颜色也常变黄并加深,严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类:   第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形),当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。   第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。华南、西南地区很常见的地中海贫血就是其中的一种,该病在广东的发生率为5~6%。地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血,由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为"水肿胎儿综合征"。而重型乙型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平,即使竭尽全力治疗,病孩也难以活到成年,这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。   第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏所引起的。在红细胞中含有许多酶,这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶,正常的代谢就会发生障碍,红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中,最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(英文缩写成G6PD)缺乏症。广东省是该病的高发区,约有5~10%的人患有此玻患有这种病的人平时是健康的,但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后,大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏,而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作,因此又将它称为蚕豆病。其它还有很多种酶缺乏可引起溶血性贫血,但一般比较少见。   遗传性溶血性贫血的病因错综复杂,常规的化验常不能明确诊断,许多特殊的实验室检查,目前仅有一些医学院校及大医院才能开展,一时还难以普及到基层医院。各级临床医生应重视这类贫血,对难以诊治的"不明原因贫血"应考虑到该类贫血的可能,设法做些特殊检查以明确诊断,只有确诊之后才能进行正确的预防和治疗。

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